Voici pourquoi:
* les lysosomes sont les "centres de recyclage" de la cellule. Ils contiennent des enzymes qui décomposent les déchets, les débris cellulaires et les organites usées.
* Dans la maladie de Tay-Sachs, il y a une carence dans l'enzyme hexosaminidase a. Cette enzyme est cruciale pour décomposer une substance graisseuse appelée ganglioside GM2.
* sans hexosaminidase A, les ganglioside GM2 s'accumulent dans les lysosomes des cellules nerveuses. Cette accumulation perturbe le fonctionnement normal du cerveau et du système nerveux, conduisant aux symptômes graves de la maladie de Tay-Sachs.
Par conséquent, le lysosome est l'organelle cellulaire primaire affectée dans la maladie de Tay-Sachs en raison de son rôle dans la dégradation enzymatique et l'accumulation de ganglioside GM2.
