Lorsque les agriculteurs du XXe siècle ont observé pour la première fois une maladie neurologique inexpliquée chez le mouton, ils l’ont baptisée tremblante. Des décennies plus tard, les scientifiques ont découvert que le coupable était une protéine mal repliée, désormais connue sous le nom de prion, capable de provoquer des troubles cérébraux mortels chez les animaux et les humains.

TL;DR

Les prions sont des conformations protéiques anormales qui peuvent se répliquer et provoquer des maladies neurodégénératives mortelles telles que la maladie de la vache folle, la maladie de Creutzfeldt-Jakob et la maladie débilitante chronique.

Que sont les prions ?

Les prions sont des particules infectieuses protéiques dépourvues d’acides nucléiques. Ils surviennent lorsqu'une protéine cellulaire normale (souvent appelée PrP ^C ) se transforme en une conformation pathogène (PrP ^Sc ). La forme mal repliée est riche en structure en feuillet bêta, tandis que la protéine saine est principalement en hélice alpha. Ce changement structurel permet au prion de modéliser le mauvais repliement d'autres protéines normales, conduisant à une cascade de dommages.

Comment les prions se répliquent

Contrairement aux virus ou aux bactéries, les prions se reproduisent sans ADN ni ARN. La protéine pathogène induit des changements conformationnels dans les protéines saines, les transformant en une forme mal repliée. Ce processus autocatalytique permet aux prions de se multiplier indépendamment du matériel génétique, un phénomène qui reste un sujet de recherche intense.

Maladies à prions chez les humains et les animaux

Chez l'humain, les troubles à prions comprennent :

• Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
• Syndrome de Gerstmann‑Straussler‑Scheinker
• Insomnie familiale fatale
• Kuru

Chez les animaux, les maladies à prions comprennent :

• Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), communément appelée maladie de la vache folle
• Tremblante chez le mouton
• Maladie débilitante chronique (MDC) chez les cerfs et les wapitis
• Diverses encéphalopathies chez d'autres espèces

Toutes ces conditions sont progressives, neurodégénératives et actuellement incurables. Les symptômes impliquent généralement la démence, un dysfonctionnement moteur et éventuellement la mort.

Agences de recherche telles que le CDC et l'OMS maintenir à jour les données sur les épidémies de prions et les progrès de la recherche.

Bien qu'il n'existe aucun traitement définitif, les études en cours se concentrent sur la détection précoce, les anticorps thérapeutiques et les nouveaux inhibiteurs à petites molécules susceptibles d'interrompre la cascade de mauvais repliement.