Quand les fermiers ont remarqué pour la première fois que leurs moutons avaient une maladie inhabituelle affectant leur cerveau, ils l'ont appelée scrapie sans comprendre que les prions étaient derrière la maladie. Cette maladie dégénérative affecte le système nerveux des moutons et d'autres animaux. Il provoque des problèmes pour le bétail allant de la perte de coordination aux convulsions. Aujourd'hui, les scientifiques savent qu'une protéine d'infection ou un prion provoque la tremblante et la maladie de la vache folle.
TL; DR (trop long; n'a pas lu)
Les prions sont des versions anormales de protéines habituellement trouvées dans les cerveaux ou d'autres tissus des animaux et des humains.
Qu'est-ce que les prions
Les prions représentent des particules infectieuses protéiques, et ils peuvent causer des maladies dans certains cas. Les prions sont constitués de protéines. Lorsque ces protéines changent dans le cerveau, elles peuvent entraîner des infections mortelles qui tuent les humains et les animaux. Habituellement, les prions n'affectent que le cerveau et d'autres tissus neuraux. Cependant, il est important de noter que tout le monde a des prions dans son corps, mais que tous ne causeront pas de maladie.
Ce n'est que si les prions deviennent déformés ou difformes qu'ils peuvent causer des problèmes. Les protéines normales ont des hélices alpha, mais les protéines anormales ont des feuillets bêta, qui sont plats. Ils sont capables d'endommager les cellules du cerveau et d'autres parties du corps.
Comment fonctionnent les Prions
Les Prions peuvent se reproduire, ce qui signifie qu'ils sont capables de se répliquer par eux-mêmes. Il est important de noter que les prions n'ont que des protéines et n'ont aucun matériel génétique. Ils ont une capacité unique à se reproduire sans ADN. Malheureusement, les chercheurs ne savent toujours pas comment ils peuvent accomplir cela. Ils étudient toujours comment fonctionnent les prions. Les prions sont responsables de nombreuses maladies chez l'homme telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, mortel insomnie familiale et kuru. Chez les animaux, les prions causent l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), la maladie débilitante chronique (MDC), la tremblante et différents types d'encéphalopathie. La plupart d'entre eux sont des troubles neurodégénératifs qui peuvent être mortels. De plus, il n'existe aucun traitement efficace pour arrêter les infections. La maladie la plus connue que les prions causent est la maladie de la vache folle. Cette maladie mortelle affecte les bovins en détruisant leur système nerveux. Les humains peuvent également tomber malades en mangeant des tissus nerveux infectés par la maladie de la vache folle. Les prions détruisent la moelle épinière et le cerveau des gens, ce qui finit par les tuer. Certains des symptômes incluent la démence, des comportements inhabituels, des problèmes de coordination et des picotements sur les parties du corps. Une personne infectée peut ne pas voir les symptômes tout de suite parce que les prions peuvent vivre dans le corps pendant un certain temps. Les chercheurs continuent d'étudier les prions et espèrent trouver des traitements dans le futur.
