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Les centrioles sont des organites cylindriques à base de microtubules situés près du noyau dans la plupart des cellules eucaryotes. Ils sont essentiels à la ségrégation précise des chromosomes lors de la division cellulaire et à la formation des cils et des flagelles. Bien qu'absents chez les procaryotes, les centrioles sont une marque distinctive des cellules animales et de certaines plantes inférieures.
Chaque centriole est constitué de neuf faisceaux de microtubules triplet rayonnant à partir d'une roue centrale, formant une paire à angle droit connue sous le nom de centriole mère-fille. La roue assure la rigidité structurelle et établit la symétrie neuf fois caractéristique des centrioles. Autour de ce noyau se trouve le matériau péricentriolaire (PCM), une matrice protéique qui nuclée la croissance des microtubules et recrute d'autres composants centrosomaux.
Pendant l'interphase, les centrioles se dupliquent pour garantir qu'une seule paire est disponible pour chaque cellule fille. En prophase, les centrosomes se séparent, plaçant une paire de centrioles sur chaque pôle du fuseau. Le PCM organise ensuite le fuseau mitotique, un ensemble dynamique de microtubules qui capturent les kinétochores au niveau des centromères chromosomiques et séparent les chromatides sœurs pendant l'anaphase. Cette activité coordonnée garantit que chaque noyau fille reçoit un complément chromosomique identique.
Les centrioles agissent comme des corps basaux, les sites de nucléation des microtubules axonémiques qui composent les cils et les flagelles mobiles. La disposition classique « 9+2 » – neuf doublets externes entourant deux singulets centraux – provient de microtubules dérivés des centrioles. Les cils tapissent les surfaces épithéliales (par exemple la trachée) et déplacent les fluides, tandis que les flagelles, comme la queue des spermatozoïdes, assurent la motilité.
Les centrioles se trouvent exclusivement dans les cellules animales et dans quelques taxons végétaux inférieurs (mousses, hépatiques, lichens). Les plantes supérieures sont totalement dépourvues de centrioles et s'appuient plutôt sur des mécanismes alternatifs pour l'organisation du fuseau. Même dans les cellules ciliées, le noyau centriole peut être absent, mais la structure microtubulaire reste externe.
Mutations dans les gènes associés aux centrioles (par exemple, OFD1 , C2CD3 ) perturbent l'assemblage ciliaire et sont liés à des ciliopathies telles que le syndrome oral-facial-digital (OFD) et le syndrome de Meckel-Gruber. Dans l'OFD, les patients présentent des anomalies cranio-faciales, des malformations des doigts et une déficience intellectuelle ; ce trouble est lié à l'X et est plus répandu chez les femmes. Le syndrome de Meckel-Gruber se manifeste par des kystes rénaux, des malformations cérébrales et une polydactylie, et est autosomique récessif.
L'amplification aberrante des centrioles (centrioles supplémentaires ou élargis) est une caractéristique courante des cellules malignes. La perte du suppresseur de tumeur p53 peut contourner les points de contrôle du nombre centriole, conduisant à une instabilité chromosomique. Le ciblage de la sur-duplication des centrioles est apparu comme une stratégie thérapeutique potentielle pour freiner la progression tumorale.
Les études en cours visent à décoder les réseaux de régulation qui contrôlent la biogenèse, la maturation et le désassemblage des centrioles. Une compréhension plus approfondie pourrait ouvrir de nouvelles voies pour traiter les ciliopathies et les cancers où la dérégulation centriole est une force motrice.