Les mitochondries génèrent l'essentiel de l'énergie dont les cellules ont besoin via une chaîne respiratoire pour laquelle elles doivent produire leurs propres protéines. Le groupe de recherche du professeur agrégé Henna Tyynismaa, Université d'Helsinki, Finlande, a découvert un mécanisme de "contrôle de qualité" dans les mitochondries, qui est nécessaire à la construction d'une chaîne respiratoire fonctionnelle.

Le groupe de Tyynismaa a étudié une enzyme mitochondriale qui attache le bon acide aminé à l'ARN de transfert, qui dirige la synthèse des protéines. En collaboration avec des chercheurs de l'Académie chinoise des sciences et de l'Université de Turku, le groupe a établi que cette enzyme fait des erreurs et peut attacher les mauvais acides aminés à l'ARN de transfert. Cela signifie que la séquence d'acides aminés dans les protéines de la chaîne respiratoire résultantes serait incorrecte, à moins que l'enzyme n'ait un mécanisme supplémentaire pour corriger ses erreurs.

"Nous avons découvert que le mécanisme de correction d'erreur de cette enzyme mitochondriale est vital pour la cellule - même une légère diminution du mécanisme de correction avait un effet néfaste sur le fonctionnement de la cellule. La signification de ce mécanisme pour les mitochondries était auparavant inconnue, " explique Tyynismaa.

Des écarts dans la synthèse des protéines mitochondriales peuvent entraîner de nombreuses maladies héréditaires différentes. L'enzyme, qui fait l'objet de cette recherche, est également connu pour abriter des troubles causés par des anomalies génétiques, ce qui peut entraîner soit une maladie cardiaque néonatale grave, soit une maladie du cerveau survenant au début de l'âge adulte.

"Nous ne savons pas actuellement si ces maladies sont le résultat de la capacité affaiblie de l'enzyme à attacher les bons acides aminés à l'ARN de transfert ou de problèmes dans son mécanisme de correction d'erreur. Une meilleure compréhension des mécanismes fondamentaux de l'enzyme peut nous aider à déterminer l'impact des gènes défectueux dans le futur, " dit Tyynismaa.

La recherche a été publiée dans le Recherche sur les acides nucléiques séries.